“躲在”原发病后面的—Charcot关节病

“躲在”原发病后面的—Charcot关节病

夏科氏关节病(Charcot's neuroarthropathy,CN)别名:无痛性关节病,神经性关节病

定义:是一类由神经营养和感觉障碍所导致的破坏性关节疾病,可发生在包括脊柱在内的各个关节,常单侧发病,也有双侧发病,发病年龄主要在40~60岁,成年人多见,男女之间无明显差异。最初CN发现在(Charcot于1868年首先描述神经性关节病,也称为Charcot关节病)神经梅毒患者,还有见于脊髓空洞症、糖尿病神经病变、麻风、先天性痛觉缺如以及外伤等神经系统病变患者。

病因机制

CN发病机制尚未明确,有Charcot提出来的神经血管理论:阐述了神经系统病变影响了神经对关节组织的营养功能,交感神经功能丧失致外周血管扩张,血流量增加,破骨活动增强,骨质减少,局部肢体肿胀,体温升高。还有神经创伤理论:认为感觉神经障碍后,反复发生的微创伤和慢性炎症是病变发生的原因,由微创伤导致的慢性炎症刺激下造成骨和软骨的损伤。由于中枢或周围神经疾病导致患者失去关节深感觉,肢体缺乏保护反射机制,不能自动调节位置,使关节经常遭受过度的冲击,震荡等损伤导致骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、关节囊和韧带松弛等损伤为主要表现。

分期

Eichenholtz分期发展为四期,根据临床表现、影像检查(主要是X线)如下:

0期为急性炎症期;1期为离解期;2期为融合期;3期为重构期

在2014年,学者Chantelau提出了基于MRI影像微基础的分级分期,分为0级与1级,各级又分为活动期和静止期,弥补X线早期敏感性低。

临床表现

原发病不同,可累积部位也不同。临床中糖尿病及神经病变患者常累及足踝病变为多见;脊髓损伤,脊髓空洞症等多侵犯脊柱;晚期梅毒感染好发于膝关节,其次髋关节

1.当CN累及足踝部病变,多见于糖尿病患者,即夏科足(CF)

早期表现为足部红肿、斑块,患侧皮温较高,且无明显疼痛。进展期:慢性刺激炎症加重,出现足部下垂,抬举无力等神经受损症状,严重者出现足弓消失、关节畸形、关节塌陷。晚期CF可呈现典型的“舟状”足表现,(因患有糖尿病)严重者可出现足部溃疡、感染等。

2.CN在脊柱部位的病变,由于脊髓损伤,脊髓空洞症等侵犯引起

病程进展缓慢,难以发现,通常发现时已到晚期。出现脊柱局部疼痛、畸形、坐姿不平衡,胸腰椎和腰骶椎最容易受累。影像检查表现为脊柱畸形,关节结构紊乱或脱位,骨赘增生,椎间盘及周围组织破坏。

3. CN累及髋膝部位时,多由于神经性梅毒感染后期引起

髋关节表现为肿胀疼痛,关节不稳;膝关节无明显疼痛,局部有肿胀、红斑,韧带松弛。进展期:本体感觉破坏较重,出现髋膝关节不稳,严重畸形,功能丧失。晚期骨赘增生,软骨下硬化,关节扩张等

4.CN在上肢部位关节病变,因脊髓空洞症神经病变,主要发生在肩部,其次是肘和腕部

肩关节早期表现为红肿热却无痛,活动受限等,进展后关节血液循环失常,骨结构反复损伤,出现关节畸形,塌陷,脱位或感觉麻木等。进展后肘关节可出现内外翻畸形或脱位。

辅助检查

可以通过X线检查,直观的表现关节病变程度,CT更加呈现关节破坏细节,MRI发现骨髓早期信号改变具有极高的敏感性。影像检查可以帮助诊断CN,但缺乏特异性。

实验室检查目前未找到CN特异性指标。

诊断

CN可以根据临床表现和相关检查诊断。往往需要更加积极的寻找神经性原发病。对高度怀疑CN的患者应当完善神经传导速度等检查,完善梅毒血清、脊柱核磁共振等明确原发神经性病变。

鉴别诊断:骨关节炎、类风湿关节炎、糖尿病足坏疽等,其中CN与糖尿病足坏疽最为相似,两者均可出现足部溃疡(但糖尿病足坏疽是感染性溃疡,CN是压力性溃疡)形成以及肢体坏死,但两者病理却不同,糖尿病足患者周围血管病变常有足背动脉搏动减弱,CN则血液增加导致局部肿胀。

治疗

保守治疗

0期和1期患者采用保守治疗,优先采用支具外固定和负重限制,可以有效延缓甚至阻止病情发展,通常需要6个月。包括石膏固定。矫形器固定及休息,并结合肌力恢复和物理治疗。抗骨质疏松治疗,CN存在破骨活动增加,骨量下降,可添加降钙素、双磷酸盐,可抑制骨的吸收和减缓骨溶解。

手术治疗

保守治疗3个月后,如果病情仍无法控制,关节持续破坏和不稳定,则2期和3期可考虑手术治疗。主要有关节清理、关节/脊柱融合、关节置换、截肢。

关节清理术:适用早期制动疗效满意,关节轻度破坏,关节功能基本尚存。清理关节内机械性刺激物,切除妨碍关节活动的骨刺和游离体,具有手术损伤小,术后恢复快等特点。

关节/脊柱融合:目前认为比较理想的CN手术治疗方式,能够较好的重建关节/脊柱稳定性。单纯融合手术成功率较低,还需运用坚强的内固定,保证关节/脊柱稳定性

关节置换:虽然部分临床医师尝试通过关节置换治疗CN,膝关节置换报道较多,还是有待长期临床观察。

截肢:伴有严重感染且难以控制的CN应立即行截肢手术治疗。CN患者总体截肢率高达10%~20%。

预后

由于CN是一种继发性疾病,其预后很大程度取决于原发疾病的治疗效果,但总体来说CN预后不理想。

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